Lo spettro della colangite sclerosante e l’aumento delle IgG4 nella pratica quotidiana


La American Association for the Study of Liver Diseases ( AASLD ) raccomanda la misurazione delle IgG4 nei pazienti con colangite sclerosante.

Uno studio ha valutato questo aspetto analizzando la colangite sclerosante nella pratica clinica.

Sono stati riportate le caratteristiche di 168 pazienti con colangite sclerosante provata mediante radiologia o biopsia; sono state misurate le IgG4 e sono stati esaminati studi di colangiopancreatografia con risonanza magnetica.

Complessivamente, il 49% dei pazienti era di sesso femminile e il 55% aveva una malattia infiammatoria intestinale. La pancreatite dei grandi dotti era presente nel 63% dei casi, la pancreatite dei piccoli dotti nell’8%, la sovrapposizione con epatite autoimmune nell’11%, e la colangite sclerosante secondaria nel 18%.

Eziologie secondarie includevano pancreatite autoimmune ( 8% ), colelitiasi intra-epatica ( 3% ), trombosi della vena porta ( 2% ), e intervento di Kasai neonatale ( 2% ).

In totale, 101 pazienti avevano sufficienti dati radiologici e sierologici per la rivalutazione.
Il livello di IgG4 è risultato elevato ( più di 104 mg/dl ) nel 22% dei pazienti.

Questo dato è risultato associato a sesso maschile ( 73%, P=0.016 ), storia pregressa di pancreatite ( 27% vs 5%, P=0.007 ), più alto valore di fosfatasi alcalina ( media 338.5 vs 160 U/l; P=0.005 ) e maggiore punteggio di rischio Mayo per colangite sclerosante primaria ( media 0.6 vs –0.2; P=0.0008 ).

Un precedente intervento biliare era più probabile ( 36 vs 13%; P=0.023 ), mentre una immagine anormale del pancreas è stata osservata nel 15% dei casi, più frequentemente se il livello di IgG4 era elevato ( 40 vs 8 %; P=0.0007 ).

Dopo aver escluso i soggetti con malattia pancreatica alla risonanza magnetica, 14 pazienti avevano elevate IgG4.
Questo gruppo aveva più alti valori di fosfatasi alcalina 379 U/l vs 155.5 ( P=0.0006 ), aspartato aminotransferasi ( AST ) 72.5 U/l vs 34 ( P=0.0005 ), alanina aminotransferasi ( ALT ) 90.5 U/l vs 36 ( P=0.004 ), e valori di punteggio di rischio Mayo per la colangite sclerosante primaria 0.4 vs -0.2 ( P=0.017 ).

In conclusione, la colangite sclerosante comporta un danno epatico di tipo eterogeneo.
Un test per le IgG4 può essere clinicamente importante in tutti i pazienti, dal momento che sembra identificare una popolazione distinta di pazienti, non solo quelli con pancreatite autoimmune. ( Xagena2012 )

Alswat K et al, Am J Gastroenterol 2012; 107: 56-63

Gastro2012 Diagno2012



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